Problemy zdrowotne dzieci z zespołem Dandy-Walkera
DOI:
https://doi.org/10.15225/PNN.2017.6.4.1Słowa kluczowe
zespół Dandy-Walkera, problemy zdrowotne, wodogłowie, niepełnosprawnośćAbstrakt
Wstęp. Zespół Dandy-Walkera jest złożoną wadą wrodzoną centralnego układu nerwowego, z którym związanych jest wiele problemów natury zdrowotnej. Aby dobrze przygotować się do opieki nad dzieckiem z tą wadą i jego rodziną, należy dokładnie poznać zarówno samą jednostkę chorobową jak też skutki długotrwałych zaburzeń neurologicznych z nią związanych.
Cel. Przedstawienie problemów zdrowotnych dzieci z zespołem Dandy-Walkera.
Materiał i metody. Badaniem objęto 30 chorych dzieci mieszkających na terenie Polski. Za zgodą rodziców przeanalizowano dokumentację medyczną. Dodatkowo dzieci zostały przebadane przez lekarzy pediatrów, którzy ocenili ich stan i wraz z pomiarami udokumentowali w kwestionariuszu badań lekarskich.
Wyniki. 7 dzieci z badanej grupy nie jest zdolnych do samodzielnego funkcjonowania z niepomyślnym rokowaniem, co do długości życia. Tylko 3 dzieci wymaga okresowej opieki specjalistycznej. Pozostałe są stale leczone przez różnych specjalistów zarówno ambulatoryjnie jak i w szpitalach. Wszystkie dzieci wymagają regularnej, stałej rehabilitacji. Sprawdzono, w której grupie, dziewczynek czy chłopców występuje więcej problemów zdrowotnych. W obu grupach 13 chłopców i 17 dziewczynek postawiono jednakową ilość diagnoz minimum 1 i maksimum 5. Test U Manna-Whitneya nie wykrył zależności istotnych statystycznie (p = 0,83).
Wnioski. Ze względu na dużą liczbę problemów zdrowotnych wymagających leczenia przez wielu specjalistów, które wskazują na ogrom potrzeb w zakresie opieki, rodziny dzieci z zespołem Dandy-Walkera powinny być objęte czynnym poradnictwem w zakresie problemów wynikających zarówno z podstawowej jednostki chorobowej jak i tych współistniejących. Edukacja rodzin powinna rozpocząć się już w momencie rozpoznania wady. (PNN 2017;6(4):138–142)
Bibliografia
Bolduc M.E., Limperopoulos C. Neurodevelopmental outcomes in children with cerebellar malformations: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2009;51(4):256–267.
Calabrò F., Arcuri T., Jinkins J.R. Blake’s pouch cyst: an entity within the Dandy-Walker continuum. Neuroradiology. 2000;42(4):290–295.
Lee A.Y., Jang S.H., Yeo S.S., Lee E., Cho Y.W., Son S.M. Changes in a cerebellar peduncle lesion in a patient with Dandy-Walker malformation: A diffusion tensor imaging study. Neural Regen Res. 2013;8(5):474–478.
Manel L., Houneida Z.B., Habib A., Dejla B., Chekib K. A rare inborn error of metabolism associated with a Dandy-Walker malformation. Acta Neurol Belg. 2012;112(4):425–426.
Correa G.G., Amaral L.F., Vedolin L.M. Neuroimaging of Dandy-Walker malformation: new concepts. Top Magn Reson Imaging. 2011;22(6):303–312.
Ulm B., Ulm M.R., Deutinger J., Bernaschek G. Dandy-Walker malformation diagnosed before 21 weeks of gestation: associated malformations and chromosomal abnormalities. Ultrasound Obstet Gynecol. 1997;10(3):167–170.
Chang M.C., Russell S.A., Callen P.W., Filly R.A., Goldstein R.B. Sonographic detection of inferior vermian agenesis in Dandy-Walker malformations: prognostic implications. Radiology. 1994;193(3):765–770.
Pilu G., Goldstein I., Reece E.A. et al. Sonography of fetal Dandy-Walker malformation: a reappraisal. Ultrasound Obstet Gynecol. 1992;2(3):151–157.
Szymański W., Włodarczyk L. Zespół Dandy-Walkera: przegląd piśmiennictwa i opis przypadku. Ultrasonografia Polska. 1995;5(1):41–46.
Pascual-Castroviejo I., Velez A., Pascual-Pascual S.I., Roche M.C., Villarejo F. Dandy-Walker malformation: analysis of 38 cases. Childs Nerv Syst. 1991;7(2):88–97.
Krägeloh-Mann I. Lesions in early cerebellar development — do they matter? Dev Med Child Neurol. 2010;52(8):694.
Tavano A., Grasso R., Gagliardi C. et al. Disorders of cognitive and affective development in cerebellar malformations. Brain. 2007;130(Pt 10):2646–2660.
Schmahmann J.D., Sherman J.C. The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain. 1998;121(Pt 4):561–579.
Kaczan T., Śmigiel R., Surowiec A. Dzieci z zespołem malformacji Dandye’go-Walkera. W: Kaczan T., Śmigiel R. (Red.), Wczesna interwencja i wspomaganie rozwoju u dzieci z chorobami genetycznymi. Wyd. Impuls, Kraków 2012;135–144.
Guz E., Turowski K. Zakres wiedzy rodzin pacjentów na temat zespołu Dandy-Walkera. Piel. Zdr. Publ. 2014;4(2):127–134.
Alafif M.M., Aljaid S.S., Al-Agha A.E. Central diabetes insipidus, central hypothyroidism, renal tubular acidosis and dandy-walker syndrome: new associations. Ann Med Health Sci Res. 2015;5(2):145–147.
Dhupar V., Kumar P., Akkara F., Kumar A. Dandy Walker Syndrome with Tessier 7 Cleft-a Rare Case Report and a Surgical Note on the Use of Vermilion Flap and Lazy W-Plasty. J Maxillofac Oral Surg. 2012;11(3):368–370.
Pobrania
Opublikowane
Jak cytować
Numer
Dział
Licencja
Utwór dostępny jest na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa – Bez utworów zależnych 4.0 Międzynarodowe.
Statystyki
Liczba wyświetleń i pobrań: 230
Liczba cytowań: 0