Skip to main content Skip to main navigation menu Skip to site footer
  • Register
  • Login
  • Menu
  • Home
  • Current
  • Archives
  • Announcements
  • About
    • About the Journal
    • Submissions
    • Editorial Team
    • Privacy Statement
    • Contact
  • Register
  • Login

Journal of Education, Health and Sport

Idiopathic pulmonary fibrosis - problematic rare lung disease. Pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis
  • Home
  • /
  • Idiopathic pulmonary fibrosis - problematic rare lung disease. Pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis
  1. Home /
  2. Archives /
  3. Vol. 13 No. 1 (2023) /
  4. Articles

Idiopathic pulmonary fibrosis - problematic rare lung disease. Pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis

Authors

  • Aleksander Kłos Studenckie Koło Naukowe Symulacji Medycznej przy Zakładzie Dydaktyki i Symulacji Medycznej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie https://orcid.org/0000-0002-9091-6754
  • Justyna Szydłowska Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Kardynała Stefana Wyszyńskiego SPZOZ w Lublinie Aleja Kraśnicka 100, 20-718 Lublin https://orcid.org/0000-0002-1054-1519
  • Olga Żuchnik Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Kardynała Stefana Wyszyńskiego SPZOZ w Lublinie Aleja Kraśnicka 100, 20-718 Lublin https://orcid.org/0000-0001-9392-1500
  • Olgierd Król Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Kardynała Stefana Wyszyńskiego SPZOZ w Lublinie Aleja Kraśnicka 100, 20-718 Lublin https://orcid.org/0000-0001-6886-4997
  • Piotr Kwiatkowski Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Kardynała Stefana Wyszyńskiego SPZOZ w Lublinie Aleja Kraśnicka 100, 20-718 Lublin https://orcid.org/0000-0002-4466-1092
  • Beata Kuczyńska Studenckie Koło Naukowe przy II Klinice Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie https://orcid.org/0000-0003-4997-4335
  • Magdalena Czelej Samodzielny Publicznym Szpital Kliniczny SPSK 4 w Lublinie https://orcid.org/0000-0002-3717-4261
  • Konrad Gładysz Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Kardynała Stefana Wyszyńskiego SPZOZ w Lublinie Aleja Kraśnicka 100, 20-718 Lublin https://orcid.org/0000-0003-4935-8823
  • Krzysztof Gieroba Studenckie Koło Naukowe Medycyny Ratunkowej w Lublinie przy Klinice Chirurgii Urazowej i Medycyny Ratunkowej SPSK nr 1 w Lublinie, Uniwersytet Medyczny w Lublinie https://orcid.org/0000-0003-0121-410X
  • Marcin Szydłowski Studenckie Koło Naukowe przy II Klinice Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie https://orcid.org/0000-0002-5867-6172

DOI:

https://doi.org/10.12775/JEHS.2023.13.01.014

Keywords

IPF, idiopathic pulmonary fibrosis, idiopatyczne włóknienie płuc, IPF review, IPF praca przeglądowa, IPF przegląd, idiopathic pulmonary fibrosis pathogenesis, IPF pathogenesis, idiopatyczne włóknienie płuc patogeneza, IPF diagnoza, IPF diagnosis, idiopatyczne włóknienie płuc diagnoza, idiopathic pulmonary fibrosis diagnosis, IPF leczenie, idiopatyczne włóknienie płuc leczenie, IPF treatment, idiopathic pulmonary fibrosis treatment

Abstract

Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive, fatal lung disease most often affecting people over the age of 50. Causes and pathogenesis of the disease are not fully understood. The non-specific symptoms of the disease prolongs diagnosis. It translates into a reduced chance of survival for patients. Treatment options for patients with IPF remain limited and sometimes lung transplantation is indicated. The prognosis of untreated IPF is 2 to 3 years.

Aim of the study: Summary of current knowledge on the pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).

Methods and materials: A review of the literature available in the PubMed database, using the following  keywords:  „Idiopathic Pulmonary Fibrosis”, „Idiopathic Pulmonary Fibrosis current treatment”, „Idiopathic Pulmonary Fibrosis Pathogenesis”.

Results: The pathogenesis of IPF has been understood to some extent, but is still not described in detail. A chest CT scan and a lung biopsy are procedures that allow us to confidently diagnose IPF. We have two drugs at our disposal - pirfenidone and nintedanib, but their effect is not satisfactory. The prognosis of the disease is poor, and lung transplantation is the only way to improve it significantly.

Conclusion: IPF is a severe lung disease in which the main problem is its difficult diagnosis and rapidly progressive course. We have drugs that delay the decline in lung function, but they do not improve the quality or prolong the life of the patient. It is also known that lung transplantation is the best solution, but it is rarely performed. The prognosis of the disease is poor, often worse than the prognosis of many cancers. It is possible that knowing the exact pathogenesis of the causes of the IPF would enable more effective treatment and diagnosis.

References

Meyer KC. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. Expert Rev Respir Med. 2017 May;11(5):343-359. doi: 10.1080/17476348.2017.1312346. Epub 2017 Apr 10. PMID: 28345383.

Glass DS, Grossfeld D, Renna HA, Agarwala P, Spiegler P, Kasselman LJ, Glass AD, DeLeon J, Reiss AB. Idiopathic pulmonary fibrosis: Molecular mechanisms and potential treatment approaches. Respir Investig. 2020 Sep;58(5):320-335. doi: 10.1016/j.resinv.2020.04.002. Epub 2020 May 30. PMID: 32487481.

Liu RM, Liu G. Cell senescence and fibrotic lung diseases. Exp Gerontol. 2020 Apr;132:110836. doi: 10.1016/j.exger.2020.110836. Epub 2020 Jan 17. PMID: 31958492; PMCID: PMC7036279.

Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD, Brown KK, Colby TV, Galvin JR, Goldin JG, Hansell DM, Inoue Y, Johkoh T, Nicholson AG, Knight SL, Raoof S, Richeldi L, Ryerson CJ, Ryu JH, Wells AU. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018 Feb;6(2):138-153. doi: 10.1016/S2213-2600(17)30433-2. Epub 2017 Nov 15. PMID: 29154106.

Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008 Mar 26;3:8. doi: 10.1186/1750-1172-3-8. PMID: 18366757; PMCID: PMC2330030.

Munchel JK, Shea BS. Diagnosis and Management of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. R I Med J (2013). 2021 Sep 1;104(7):26-29. PMID: 34437662.

Glass DS, Grossfeld D, Renna HA, Agarwala P, Spiegler P, DeLeon J, Reiss AB. Idiopathic pulmonary fibrosis: Current and future treatment. Clin Respir J. 2022 Feb;16(2):84-96. doi: 10.1111/crj.13466. Epub 2022 Jan 10. PMID: 35001525; PMCID: PMC9060042.

Sharif R. Overview of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and evidence-based guidelines. Am J Manag Care. 2017 Jul;23(11 Suppl):S176-S182. PMID: 28978212.

Zhang Y, Lu P, Qin H, Zhang Y, Sun X, Song X, Liu J, Peng H, Liu Y, Nwafor EO, Li J, Liu Z. Traditional Chinese medicine combined with pulmonary drug delivery system and idiopathic pulmonary fibrosis: Rationale and therapeutic potential. Biomed Pharmacother. 2021 Jan;133:111072. doi: 10.1016/j.biopha.2020.111072. Epub 2020 Dec 8. PMID: 33378971; PMCID: PMC7836923.

Maher TM, Strek ME. Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat. Respir Res. 2019 Sep 6;20(1):205. doi: 10.1186/s12931-019-1161-4. PMID: 31492155; PMCID: PMC6731623.

Somogyi V, Chaudhuri N, Torrisi SE, Kahn N, Müller V, Kreuter M. The therapy of idiopathic pulmonary fibrosis: what is next? Eur Respir Rev. 2019 Sep 4;28(153):190021. doi: 10.1183/16000617.0021-2019. Erratum in: Eur Respir Rev. 2019 Sep 25;28(153): PMID: 31484664.

Torrisi SE, Kahn N, Vancheri C, Kreuter M. Evolution and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Presse Med. 2020 Jun;49(2):104025. doi: 10.1016/j.lpm.2020.104025. Epub 2020 May 11. PMID: 32437841.

Hewlett JC, Kropski JA, Blackwell TS. Idiopathic pulmonary fibrosis: Epithelial-mesenchymal interactions and emerging therapeutic targets. Matrix Biol. 2018 Oct;71-72:112-127. doi: 10.1016/j.matbio.2018.03.021. Epub 2018 Apr 3. PMID: 29625182; PMCID: PMC6146058.

Heukels P, Moor CC, von der Thüsen JH, Wijsenbeek MS, Kool M. Inflammation and immunity in IPF pathogenesis and treatment. Respir Med. 2019 Feb;147:79-91. doi: 10.1016/j.rmed.2018.12.015. Epub 2019 Jan 9. PMID: 30704705.

Journal of Education, Health and Sport

Downloads

  • PDF

Published

2022-11-24

How to Cite

1.
KŁOS, Aleksander, SZYDŁOWSKA, Justyna, ŻUCHNIK, Olga, KRÓL, Olgierd, KWIATKOWSKI, Piotr, KUCZYŃSKA, Beata, CZELEJ, Magdalena, GŁADYSZ, Konrad, GIEROBA, Krzysztof & SZYDŁOWSKI, Marcin. Idiopathic pulmonary fibrosis - problematic rare lung disease. Pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Journal of Education, Health and Sport [online]. 24 November 2022, T. 13, nr 1, s. 90–94. [accessed 25.3.2023]. DOI 10.12775/JEHS.2023.13.01.014.
  • PN-ISO 690 (Polish)
  • ACM
  • ACS
  • APA
  • ABNT
  • Chicago
  • Harvard
  • IEEE
  • MLA
  • Turabian
  • Vancouver
Download Citation
  • Endnote/Zotero/Mendeley (RIS)
  • BibTeX

Issue

Vol. 13 No. 1 (2023)

Section

Articles

License

Copyright (c) 2022 Aleksander Kłos, Justyna Szydłowska, Olga Żuchnik, Olgierd Król, Piotr Kwiatkowski, Beata Kuczyńska, Magdalena Czelej, Konrad Gładysz, Krzysztof Gieroba, Marcin Szydłowski

Creative Commons License

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

The periodical offers access to content in the Open Access system under the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0

Stats

Number of views and downloads: 234
Number of citations: 0

Search

Search

Browse

  • Browse Author Index
  • Issue archive

User

User

Current Issue

  • Atom logo
  • RSS2 logo
  • RSS1 logo

Information

  • For Readers
  • For Authors
  • For Librarians

Newsletter

Subscribe Unsubscribe

Tags

Search using one of provided tags:

IPF, idiopathic pulmonary fibrosis, idiopatyczne włóknienie płuc, IPF review, IPF praca przeglądowa, IPF przegląd, idiopathic pulmonary fibrosis pathogenesis, IPF pathogenesis, idiopatyczne włóknienie płuc patogeneza, IPF diagnoza, IPF diagnosis, idiopatyczne włóknienie płuc diagnoza, idiopathic pulmonary fibrosis diagnosis, IPF leczenie, idiopatyczne włóknienie płuc leczenie, IPF treatment, idiopathic pulmonary fibrosis treatment
Up

Akademicka Platforma Czasopism

Najlepsze czasopisma naukowe i akademickie w jednym miejscu

apcz.umk.pl

Partners

  • Akademia Ignatianum w Krakowie
  • Akademickie Towarzystwo Andragogiczne
  • Fundacja Copernicus na rzecz Rozwoju Badań Naukowych
  • Instytut Historii im. Tadeusza Manteuffla Polskiej Akademii Nauk
  • Instytut Kultur Śródziemnomorskich i Orientalnych PAN
  • Karmelitański Instytut Duchowości w Krakowie
  • Państwowa Akademia Nauk Stosowanych w Krośnie
  • Państwowa Akademia Nauk Stosowanych we Włocławku
  • Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa im. Stanisława Pigonia w Krośnie
  • Polskie Towarzystwo Ekonomiczne
  • Polskie Towarzystwo Ludoznawcze
  • Towarzystwo Miłośników Torunia
  • Towarzystwo Naukowe w Toruniu
  • Uniwersytet im. Adama Mickiewicza w Poznaniu
  • Uniwersytet Mikołaja Kopernika
  • Uniwersytet w Białymstoku
  • Uniwersytet Warszawski
  • Wojewódzka Biblioteka Publiczna - Książnica Kopernikańska
  • Wyższe Seminarium Duchowne w Pelplinie / Wydawnictwo Diecezjalne „Bernardinum" w Pelplinie

© 2021- Nicolaus Copernicus University Accessibility statement Shop